Vaskülitler (Damar iltihabı)
Vaskülit nedir?
Vaskülit, vücudun kan damarlarının iltihaplanmasıdır (şişmesidir). Vaskülit, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerine ve dokularına saldırdığı otoimmün hastalıklar ailesine aittir. Genetik ve çevresel faktörlerin birlikte etkili olduğu bildirilmekler birlikte kesin nedeni bilinmemektedir. Vaskülitler küçük kan damarlarını (kılcal damarlar), orta boy damarları veya büyük kan damarlarını etkileyebilir.
Vaskülitin sebebi nedir? Vaskülitte kan damarlarına ne olur?
Kan damarı iltihaplandığında, duvarı zayıflayabilir ve yapısında bozulma meydana gelir. Bu durum damar içindeki kan akışını bozar ve iltihaplanmış damarlarda kan pıhtıcıkları oluşabilir. Damar duvarlarının şişmesi ve daralması sonucu damar tıkanıklığı oluşabilir. Bu durum daralmış veya tıkalı damarın beslediği dokuda ağrı, fonksiyon kaybı ve harabiyete yol açar. Nadiren, damar duvarı vaskülit sonucu incelip gergin bir hal alabilir. Bu da anevrizma ve damar yırtılmasına neden olabilir. Böylece damar dışına sızma olunca, sıvı çevre dokulara girerek şişmeye neden olur. Bu etkiler sonucu çeşitli döküntüler ve cilt değişiklikleri oluşur. Beyin, böbrekler, akciğerler veya kalp gibi hayati organları besleyen damarlar etkilenirse, bu organların işlevleri aksar ve olay daha büyük tehlike oluşturabilir.
Vaskülit türleri nelerdir? Vaskülit nasıl sınıflandırılır?
Çocuklarda vaskülitler etkilenen damarın büyüklüğüne göre yapılır
Büyük damar vasküliti, aortu ve ana dallarını etkiler:
Takayasu arteriti.
Dev hücreli arterit
Orta damar vasküliti, böbrek, bağırsak, beyin veya kalbi besleyen arterleri etkiler:
Poliarteritis nodosa
Kawasaki hastalığı
Küçük damar vasküliti, çeşitli organlarda kılcal damarlar dahil olmak üzere daha çok küçük kan damarlarını etkiler:
Henoch-Schönlein purpurası (HSP)
ANCA ile ilişkili vaskülit (örneğin, polianjiit veya ile granülomatozis polianjiit (GPA) veya EGPA eozinofilik granülomatoz, mikroskopik polianjiit (EGPA)
Kutanöz lökositoklastik vaskülit
Bazı vaskülit hastalıkları, çocuklarda oldukça yaygındır (örneğin, Henoch-Schönlein purpura ve Kawasaki hastalığı), diğerleri nadirdir ve kesin sıklıkları bilinmemektedir.
Vaskülitlerin ana belirtileri nelerdir?
Vaskülitler için tek bir belirti kümesi yoktur, çünkü bu hastalığın farklı formları vücudun farklı bölgelerini etkileyebilir. Bununla birlikte, genel olarak, vaskülitli çocukların çoğunda, aşağıdakiler de dahil olmak üzere genel hastalık belirtileri vardır:
Yorgunluk
Ateş
Kilo kaybı
İştah kaybı
Değişik vücut bölgelerinde ağrılar
Vaskülitin vücudun belirli bir bölümünü etkilediğini gösteren belirtiler şunlardır:
Üzerine basıldığında solmayan döküntüler
Nefes darlığı ve/veya göğüs ağrısı
Karın ağrısı
Eklem ve kas ağrısı
Duyu problemleri (uyuşma, karıncalanma)
Bulanık görme veya görme kaybı
Başağrıları
İdrarda kan
Vaskülitler nasıl teşhis edilir?
Vaskülit teşhisi zor olabilir. Belirti ve bulgular çocukluk çağında yaygın hastalıklara benzer. Tanı, kan ve idrar testleri ve görüntüleme çalışmalarının (ultrasonografi, röntgen, bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI), anjiyografi) sonuçları ile birlikte klinik semptomların uzman değerlendirmesine dayanır. Uygun durumlarda, ilgili ve en erişilebilir doku veya organlardan alınan biyopsiler ile tanı doğrulanır.
Vaskülit nasıl tedavi edilir?
Kronik vaskülit tedavisi uzun süreli ve karmaşıktır. Ana amaç, iltihabı baskılamak ve hastalığı mümkün olan en kısa sürede kontrol altına almak ve mümkün olduğunda ilaç yan etkilerinden kaçınarak uzun bir süre hastalığı kontrol altında tutmaktır.
Tedaviler hastanın yaşına ve hastalık şiddetine göre bireysel olarak seçilir.
Vaskülitlerin uzun süreli sonuçları nelerdir?
Vaskülitin gidişatı ve sonuçları her hastaya göre değişir yani bireysel özellikler gösterir. Sadece damar tutulumunun türü ve kapsamına ve organa değil, aynı zamanda hastalığın başlangıcı ile tedavinin başlaması arasındaki gecikme süresine de bağlıdır. Tedaviye bireysel farklı yanıt da bir faktör olabilir. Organ hasarı riski, hastalığın ne kadar süreyle aktif olduğu ile ilgilidir. Hayati organlara verilen zararın yaşam boyu sonuçları olabilir.