Raynaud Fenomeni ve Raynaud Sendromu

Raynaud fenomeni

Raynaud fenomeni olarak bilinen soğuk algınlığı veya strese yanıt olarak ellerin ve ayakların renk değişiklikleri çocuk romatoloji kliniklerine başvuran hastalar arasında sık görülen bir şikayettir.

Klinik belirtiler

Raynaud fenomeni 'nin klinik görünümü, soğuk veya duygusal strese maruz kaldıktan sonra tekrarlayan damar kasılması atakları ile karakterizedir. Raynaud fenomeni atakları tipik olarak önce el veya ayağın soğuğa maruz kaldığında aniden soluklaşması (kansız kalması), arkasından mavi renk (siyanoz) alması ve sonunda yeniden ısınma ile kırmızı (hiperemi) renk alması şeklindedir. Ataklar genellikle tek bir el veya ayak parmağında başlar ve daha sonra simetrik olarak hem elleri hem de ayakları içeren bir hal alır. Etkilenen alanlar genellikle keskin bir şekilde ayrılır ve iğnelenme hissi, ağrı ve uyuşma eşlik edebilir. Hastalar ayrıca kulaklar, burun, yüz, dizler ve meme uçlarında damar aksılmasının belirtilerini gösterebilir.

Raynaud fenomeni ataklarının semptomları dakikalar ya da saatler sürebilir ve tipik olarak mekanik ısıtma önlemleriyle kolayca düzelebilen geçici atardamar kasılmasını yansıtır. Isınma sonrası genellikle fazla kan akışı olur, cilt kızarır ve parmaklar şişebilir veya kaşınabilir.

Birincil Raynaud fenomeni, Raynaud işareti veya idiyopatik Raynaud hastalığı, damarsal aşırı hassasiyetden kaynaklanır ve bir hastalık sayılmaz. Bu durum, soğuk maruziyeti veya duygusal strese karşı abartılı bir damar kasılması cevabı olarak kabul edilir, klinik özellikler genellikle iyi huyludur ve semptomlar yeniden ısınma ile geri dönüşümlüdür.

İkincil Raynaud fenomeni veya Raynaud sendromu, altta yatan skleroderma veya lupus gibi ilişkili bir hastalığın veya bilinen vasküler hasarlanma nedeniyle semptomların tetiklendiği hastaları ifade eder.

Toplumdaki yaygınlığı

Soğuk iklimin bulunduğu bölgelerde Raynaud fenomenine daha sık rastlanır. Örneğin İngiltere'de, 12 ila 15 yaş arası çocuklar üzerinde yapılan bir çalışmada, yaşla birlikte sıklığın arttığı, kızlarda %18 ve erkeklerde ise %12 genel bir yaygınlık bildirilmiştir. Raynaud fenomen'li kişilerin büyük çoğunluğunda birlikte romatolojik veya damarsal bir bozukluk bulunmamasına rağmen, bu durumun önemli bir romatizmal hastalığın öncüsü olabileceğini düşünmek gerekir. Çünkü, Raynaud fenomeni sistemik skleroz (skleroderma) veya karışık bağ dokusu hastalığı olan çocuklarda yüksek sıklıkta (%80 ila %90) ortaya çıkar ve bazen diğer hastalık belirtileri yıllar sonra ortaya çıkar. Bu nedenle yeni başlayan Raynaud fenomeni durumunda, sistemik hastalığın belirti ve bulguları araştırılmalı ileri romatolojik değerlendirme yapılmalıdır.

İkincil Raynaud Fenomeni'nin birlikte bulunduğu romatizmal hastalıklar:

Sistemik skleroz (Skleroderma)
Karma bağ dokusu hastalığı (Mikst konnektif doku hastalığı)
Sistemik lupus eritematozus (SLE)
Juvenil dermatomiyozit
Vaskülitler
Sjögren sendromu
Antifosfolipid sendromu

Tanı

Altta yatan olası romatizmal hastalığa yönelik ayrıntılı hastalı öyküsü alınır, larboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemleri uygulanır.

Romatizmal hastalık tanısı için tırnak yatağı kapilleroskopisi, gerekli görülürse spesifik antikorlar (ANA, Anti-ds DNA, antifosfolipid antikorlar, Anti-Scl70, anti-sentromer antikorlar vb.) ve diğer tanısal testler yapılır.

Tedavi

Raynaud fenomeni ile birlikte altta yatan önemli bir romatizmal hastalık yoksa el ve ayakların sıcak tutulması ve damar genişleticiler tedavide kullanılır.

Beraberinde Skleroderma, SLE, karma bağ dokusu hastalığı vb. Önemli bir hastalık saptanan çocuklarda primer önlemlere ilaveten, asıl hastalığın spesifik tedavisi yapılır.