Juvenil Dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit (JDM) nedir?
Juvenil dermatomiyozit (JDM) çocukların günlük yaşamını ciddi şekilde etkileyebilen bir hastalıktır. Çok nadir olduğu için, çocuk dermatomiyoziti (JDM) aile ve çocuk için korkutucu görünebilir, ve genellikle bu duruma aşina olmayan çocuk doktorları açısından kafa karıştırıcıdır. Ancak uygun tedavi ile hastalık kontrol altında tutulabilir.
JDM, çocuklarda kas, deri ve küçük kan damarlar etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Vücudun bağışıklık sistemi kendi sağlıklı kas, cilt ve kan damarı dokularına karşı antikorlar üreterek hasarlatır, çünkü yanlış bir şekilde kendi dokularını yabancı olarak görmektedir. Öncelikli belirtiler, aşırı aktif bir bağışıklık sisteminden kaynaklanan yangı nedeniyle oluşan kas güçsüzlüğü ve deri döküntüleridir.
Juvenil dermatomiyozit ne kadar yaygındır?
Juvenil dermatomiyozit, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl bir milyon çocuk başına yaklaşık 2-4 çocuğun teşhis edildiği (ABD’de 3000-5000 çocuğu etkiler) nadir bir otoimmün hastalıktır. Hastalık kızlarda erkeklerden daha sık görülür ve genellikle 2 ila 15 yaşları arasında görülür.
Juvenil dermatomiyozitin nedeni nedir?
JDM'nin nedeni bilinmemektedir. Araştırmacılar, bunun aşırı aktif bir bağışıklık sistemine sahip olmaya genetik yatkınlığı olan çocuklarda vücudun çevresel tetikleyicilere (örneğin bir virüs) anormal bağışıklık sistemi yanıtının bir sonucu olabileceğine inanıyorlar. Tetikleyici etken ortadan kalktıktan sonra bile, bağışıklık sistemi savaşmaya devam eder ve sonunda vücudun kendisine saldırır.
Juvenil dermatomiyozit belirtileri nelerdir?
Juvenil dermatomiyozitin ana semptomları kas güçsüzlüğü ve deri döküntüleridir. Bu, cilt ve kastaki küçük kan damarlarındaki iltihaplanma (vaskülit) ve ayrıca kas hücrelerinin iltihaplanması (miyozit) nedeniyle oluşur. Çocuk merdivenlerden yukarı çıkmak veya sırt çantasını kaldırmak gibi basit günlük aktivitelerden yorulur veya teneffüste veya futbol sahasında arkadaşlarına yetişmekte zorlanabilir. Çoğu zaman, göz kapaklarının etrafında veya eklemlerin veya parmak eklemlerinin üzerinde döküntü şeklinde görünene kadar ebeveynlerin tıbbi yardım aramaz.
Diğer belirtiler arasında şunlar olabilir:
Yorgunluk, keyifsizlik, kilo kaybı
Kas ağrısı ve hassasiyet
Mor renkli ve esmer kırmızı döküntü: yüz, göz kapakları, yanaklar, göğüs duvarı, dizler veya dirseklerin arkasında.
Eklemlerin üzerinde ufak çıkıntılar, eklem ağrısı ve iltihabı
İlerleyici kas güçsüzlüğü (genellikle gövde, sırt veya kalçalarda)
Merdiven çıkma, ayağa kalkma, bisiklete binme, giyinme, başını kaldırma gibi günlük aktivitelerde zorluk
Sık sık düşme
Zayıf ses (disfoni)
Yutma güçlüğü (disfaji)
Ateş
Ağrılı ve şişmiş eklemler
Şiddetli karın ağrısı (vaskülit nedeniyle sindirim sistemindeki ülserler nedeniyle)
Cildin altındaki kalsiyum birikintilerinden sertleşmiş topaklar (kalsinoz)
Akciğer sorunları (akciğerlerdeki küçük hava yollarının iltihaplanması ve kalınlaşması nedeniyle)
Juvenil dermatomiyozitin tedavisiz doğal seyri dört aşamada gerçekleşir:
Başlangıç dönemi: Bu aşama haftalar veya aylar sürebilir. JDM'nin bu aşamada teşhis edilmesi zordur, çünkü semptomlar çok spesifik değildir.
İlerleyici kas güçsüzlüğü ve döküntü: Bu aşamada, kas güçsüzlüğü günler ve haftalar boyunca artar ve sabitleşir. Stabilizasyon meydana geldiğinde, bir çocuğun tamamen iyileşmesi birkaç yıl sürebilir.
Kalıcı kas zayıflığı, kas iltihabı ve döküntü: Bu aşamada belirtiler arasında kalıcı kas zayıflığı, kasların aktif iltihabı ve iki yıla kadar süren döküntü bulunur.
İyileşme: İyileşme, iki veya daha fazla yıl sonra artık kas zayıflığı, atrofi (kasların yıpranması) veya eklem katılıklarıyla ortaya çıkabilir.
Juvenil dermatomiyozite önemli kötü etkileri (komplikasyonları) nelerdir?
Juvenil dermatomiyozit, cildin altında, eklemlerin çevresinde ve kas içi yüz düzlemlerinde kalsiyum birikimi olan kalsinoz ile sonuçlanabilir. Hafif kalsinoz vakaları genellikle tedavi ile temizlenir, ancak bazı durumlarda kalsinoz kronik şiddetli ağrıya, eklem kontraktürlerine (belirli bir bölgedeki kasların kalıcı olarak felç olabileceği bir durum), ateşe ve diğer komplikasyonlara neden olabilir.