Çocuklarda Skleroderma

Skleroderma nedir? Çocuklardaki skleroderma türleri hangileridir?

Skleroderma, bağ dokusunun anormal büyümesine neden olan devamlı (kronik) bir hastalıktır. Eklemleri, cildi ve iç organları etkileyebilir. Nadir dejeneratif bir hastalıktır ve zamanla kötüleşir.

Lokalize sleroderma ve sistemik skleroz olmak üzere iki ana skleroderma türü vardır.

Lokalize skleroderma: Hastalık vücudun sadece bir bölgesini etkiler. Hastalığın bu formu çocuklarda daha sık görülür. Gövde, kollar, bacaklar veya kafadaki cilt lekelerini içerebilir.

Sistemik skleroderma: Bu tip tüm vücudu etkiler. Nadiren çocuklarda görülür.

Sklerodermanın nedeni nedir?

Sklerodermanın otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Otoimmun hastalık, semptomların vücudun kendi immun sisteminin sağlıklı dokularına saldırmasından kaynaklandığı anlamına gelir. Genler hastalıkta rol oynar, ancak ebeveynlerden çocuklara geçmez. Bazı çevresel faktörler de rol oynayabilir.

Skleroderma belirtileri nelerdir?

Skleroderma cildin, eklemlerin ve iç organların nedbe dokusu geliştirmesine neden olabilir. Semptomlar her çocukta biraz farklı olabilir ve şunları içerebilir:

Kalın, şişmiş parmak uçları

Soğukta veya duygusal rahatsızlık sırasında dışarıda uyuşabilecek soluk ve titrek parmaklar (Raynaud fenomeni)

Eklem ağrısı

Geniş alanlarda gergin, parlak, koyu cilt, hareketle ilgili sorunlara neden olabilir

Örümcek şekli damarları

Parmaklarda veya diğer kemikli bölgelerde kalsiyum şişlik

Cildin hasarlanması nedeniyle donmuş (hareketsiz) parmaklar, bilekler veya dirsekler

Parmak uçlarında ve eklemlerde yaralar

İltihaplı dokular hareket ettikçe ızgara sesi

Yemek borusunun yara izi, mide ekşimesine ve yutma sorununa yol açar

Akciğerlerin skarlanması, nefes darlığına yol açar

Kalp yetmezliği ve anormal kalp ritimleri

Böbrek hastalığı

Lokalize skleroz belirtileri şunları içerebilir:

Cildin parlak, kalınlaşmış lekeleri

Daha açık veya daha koyu (renksiz) cilt

Eklem katılığı

Skleroderma tanısı nasıl konur?

Hekimler çocuğun tıbbi geçmiş öyküsünü alır ve fizik muayene yapar. Tanı cilt ve iç organlardaki değişikliklere dayanır. Bir antikor testi, sklerodermanın tipini göstermeye yardımcı olabilir. Diğer testler de yapılabilir, örneğin:

Kan ve idrar testleri: Bunlar kan sayımlarında veya böbrek veya karaciğer fonksiyonlarında herhangi bir sorun bulunmasına yardımcı olabilir.

Elektrokardiyogram (EKG): Bu test kalbin elektriksel aktivitesini kaydeder, anormal ritimleri gösterir ve kalp kası hasarı varsa bulur.

Ekokardiyogram: Bu test, kalbin ve kapaklarının hareketli bir görüntüsünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Kalbin yapısına ve işlevine bakar.

Direkt röntgen filmi: Bu test, iç dokuların, kemiklerin ve organların görüntülerini oluşturmak için az miktarda radyasyon kullanır. X-ışınları sklerodermanın neden olduğu kemik, yumuşak dokular ve organlarda değişiklikler gösterebilir.

Skleroderma tedavisi nasıldır?

Ağrıyı hafifletmek için ilaç (steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar veya kortikosteroidler)

Cildin kalınlaşma sürecini yavaşlatmak ve iç organlara verilen hasarı geciktirmek için ilaçlar Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (immünsüpresif ilaçlar)

Mide ekşimesi ve Raynaud fenomeni gibi spesifik semptomların tedavisi

Kas gücünü korumak için fizik tedavi ve egzersiz

Skleroderma komplikasyonları nelerdir?

Skleroderma komplikasyonları, hastalığın tipine ve şiddetine bağlı olarak değişir. Tedavi ile bu sorunlar önlenebilir veya azaltabilir. Olası komplikasyonlar şunlardır:

Kalınlaşmış, sıkı cilt

Artrit

Nöbetler

Davranış ve öğrenme sorunları

Görme değişiklikleri

Gastroözofageal reflü

Azalmış akciğer fonksiyonları

Kalp ve böbrek hasarı