Çocuklarda Romatizmal Hastalıkların Özellikleri
Nedenleri tam olarak bilinmemektedir
Çocuk romatizma hastalıklarının kesin nedeni çoğu zaman bilinmemektedir. Her nekadar genetik yatkıjnlıkla birlikte çevresel faktörlerin etkili olduğu söylense de, hastalıkların çoğunda ne kesin genetik mekanizma, ne de hangi çevresel etkenlerin gerçekten etkili olduğu kanıtlanmamıştır.
Çocuk romatizmal hastalıkları genellikle bağışıklık sisteminin anormal cevabı sonucu oluşan otoantikorların (vücudun kendi hücre yapıtaşlarına karşı oluşmuş antikorlar), vücutta iltihabı reaksiyon oluşturması sonucu oluşur. Bu anormal ve abartılı bağışıklık cevabı sonucu deride, eklemlerde, böbreklerde, beyinde, kalp ve akciğer zarında iltihap (yangı, inflamasyon) oluşur ve bu durum uygun şekilde tedavi edilmezse organlarda hasara yol açar.
Belirti ve bulgular tedricen ortaya çıkar
Çocuk romatizmal hastalıklarının en önemli özelliklerinden birisi, hastalıklara özgü belirti ve bulguların aynı anda ortaya çıkmamasıdır. Aksine tanı koyduracak belirti ve bulgular zaman geçtikçe ortaya çıkar. Bu nedenle erken tanı koymak zordur ve çoğu zaman tanıda gecikmeler olur. Örneğin Juvenil İdyopatik Artrit denen hastalıkta tanı koymak için hastalık belirti ve bulgularının en az 6 hafta devam etmesi; hastalığın hangi alt gruba girdiğinin belirlenmesi için ise 6 ay süreyle izlenmesi gerekir.
Sistemik lupus eritematoz (SLE) ise diğer birçok hastalıkla karışacak şekilde, hafif ateş, halsizlik, yorgunluk, iştahszılık gibi belirtilerle başlar. SLE’de bazen başlangıçtaki tek bulgu kanda pıhtılaşmayı başlatan trombositlerin sayısının düşmesidir. Bu durum idyopatik trombositopenik purpura (İTP) denen kan hastalığı ile karışır.
Bir çok organ ve sistemi etkiler
Çocuk romatizmal hastalıkları tek bir sistemi değil, çoğunlukla bir çok organı birlikte etkiler. Bu nedenle çeşitli organ sistemlerinin fonksiyon bozukluğu şeklinde belirti verir. Esas olarak kas ve iskelet sistemini etkilese bile, böbrek, beyin, kan hücreleri, kalp ve akciğer tutulumları olduğunda, bu organlara ait klinik ve laboratuvar belirti ve bulgulara yol açar. Örneğin, ciltte döküntü, saç dökülmesi, göğüs ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, yüksek ateş, havale geçirme, kan hücrelerinde bozukluk (kansızlık, trombosit ve lökosit sasyı düşüklüğü veya yüksekliği) romatizmal hastalık belirtisi olabilir.
Romatizma dışı hastalıklarla karışır
Benzer şikayetler ve bulgular; enfeksiyon hastalıkları (kemik ve eklemin enfeksiyonu), bazı kanserler (osteosarkom, lösemi vb.) ve ortopedik sorunlarla (yırtık menisküs, osteoartroz vb.) birlikte görülebilir. O nedenle romatizmal hastalığı, romatizmal olmayan hastalıktan uygun tanı yöntemleri ile ayırd etmek gerekir.
Başlıca hastalıklar
Başlıca çocuk romatizma hastalıkları juvenil idyopatik artrit (JIA), ankilozan spondilit, inflamatuvar barsak hastalığı artriti, ailevi Akdeniz ateşi, SLE, juvenil dermatomiyozit, skleroderma, vaskülitler (Henoch-Schönlein purpurası, Kawasaki hastalığı, poliarteritis nodoza, vb.), Behçet hastalığı, Sjögren sendromu, reaktif artritler, ağrı sendromları ve diğer nadir hastalıklardır.
Tanı, ayrıntılı öykü ve muayene ile konur, laboratuvar yardımcıdır
Çocuk romatolojisinde hastalık tanısı çoğu zaman (%80-85) ayrıntılı hastalık öyküsü ve fizik muayene bulgulaarı ile konur. Görüntüleme yöntemleri ve laboratuvar testlerinin tanıya katkısı %10-15 civarındadır.
Bu hastalıklardaki başlıca belirtiler; ateş, eklem şikayetleri (eklemde ağrı, şişlik, ısı artışı, hareket kısıtlılığı), eklemde sabah sertliği, kas güçsüzlüğü, yürüme problemleri, ciltte döküntü, Raynaud belirtisi (el veya ayaklar soğuğa maruz kaldığında, önce beyazlanma, arkasından morarma ve ısındığında tekrar pembeleşme)’ dir.
Tedaviye kısa sürede yanıt alınmaz, tedavi cevabı yavaştır. İlaçların yan etkileri vardır
Çocuk romatizmal hastalıklarının en önemli özelliklerinden birisi de tedavi ile kısa sürede dramatik yanıt alınmamasıdır. İyileşme yavaş gerşekleşir, çoğu zaman ilaçların tam etki etmesi için aralıksız 3-4 ay kullanılması gerekir. Bu durum ailelerde hayal kırıklığına yol açar ve sabırsızlık nedeniyle tedavi uyumsuzluuna neden olabilir. Ayrıca romatizma ilaçları çoğu zaman hastada rahatsız edici (bulantı, kusma, mide ağrısı, karaciğer fonksiyon bozukluğu, kanama, vb.) yan etkilere yol açar. Bu da tedavinin devamını güçleştiren bir faktördür. Tüm bu nedenlerle ailenin hekim ve tedavi ekibi ile taam bir uyum ve işbirliği içinde olması gerekir. Aksi taktirde tedaviden istenen sonuç alınamaz.
Aile ve çocuğa bakım verenler ile sıkı eşgüdüm gerekir
Tedavi süresinin ayları-yılları bulması, bazen tüm çocukluk dönemini kapsaması nedeniyle, ailenin ve tedaviyi yürütenlerin sabırla uyum içinde çalışması gerekir.
Prof. Dr. Aydın Ece