Çocuklarda Kistik böbrek hastalıkları (Polikistik böbrek, multikistik böbrek)

Bebeklerde, Çocuklarda ve Gençlerde Böbrek Kistleri

Böbrek kistleri, böbreklerde oluşan ve küçük yuvarlak sıvı keseleridir. Böbreklerde çok sayıda olan ve büyük yer işgal eden kistler idrar yolu enfeksiyonları, hipertansiyon ve böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Basit Böbrek Kistleri

Basit böbrek kistleri genellikle başka bir durum için yapılan bir görüntüleme testi (örn. Ultrason, CT, MRI) sırasında tespit edilir, çünkü nadiren ağrıya veya diğer semptomlara neden olurlar. Basit böbrek kistlerine neyin neden olduğu açık değildir, ancak basit böbrek ksiti geliştirme riski yaşla birlikte artar. Çocuklarda basit böbrek kistleri çok nadirdir.

Kompleks Böbrek Kistleri

Kistler genellikle basit bir sıvı torbası olsa da, bir torba üzüm gibi birden fazla odaya sahip olabilirler. Bu kistlere karmaşık veya septalı kistler denir. Septalar kist içindeki duvarlardır. Çok sayıda veya kalın cidarlı bölmelere sahip bir kistte düşük bir ihtimal de olsa kanser riski vardır. Kist karmaşıksa, doktorunuz büyümediğinden ve kansere dönüşmediğinden emin olmak için birkaç ay sonra görüntüleme testinin tekrarını isteyebilir.

Multikstik Displastik Böbrek

Multikistik displastik böbrek (MKDB), böbrek rahim içinde oluşurken kısımlarının doğru bir şekilde bir araya gelmediğinde ortaya çıkan bir durumdur. Sonuç, kist ve nedbe dokusu ile dolu, çalışmayan bir böbrektir. Neyse ki, kalan böbrek genellikle tüm böbrek fonksiyonlarını üstlenebilir. Bununla birlikte, MKDB'li bebeklerde, kalan böbrekte de bazı anormallikler olabilir. ğ Doktorunuz bu böbreği değerlendirmek amacıyla bazı testler yapabilir. Her yıl 4000 yenidoğandan birini etkiler. Olguların %70'i bebek doğmadan ultrasonla teşhis edilir. Multikistik displastik böbrek gelişimini önlemenin bir yolu yoktur.

Genel olarak MKDB'li ve başka doğumsal bir kusuru olmayan bir bebek için normal bir yaşam beklenir. Çalışan tek bir böbreği olan bir çocuk için bu sağlam böbrek normalden biraz daha büyük olabilir. Böbreğin sağlıklı kalmasını sağlamak için yaşam için takip bakımına ihtiyacı olacaktır.

Polikistik böbrek hastalığı

Böbrek kistlerine genetik mutasyon da neden olabilir. Bunun en yaygın şekli, kistlerin zamanla böbreğin normal dokusunun yerini alabileceği ve böbrek yetmezliğine neden olabilen polkistik börek hastalığıdır (PKH). İki form vardır: Otozomal dominant (ODPBH) ve otozomal resesif (ORPBH) olmak üzere iki şekli vardır.

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı

Büyük böbrek kistleri ODPBH ile ilişkilidir. Sıklıkla çocukluk çağında görülmeye başlar ancak etkilenen çocukların çoğunda erişkin yaşına kadar belirti vermez.

Toplumda sıklığı 500'de 1'dir. Genellikle ailede ODPKH öyküsü vardır ve ODPBH olan bir ebeveyn, hastalığı çocuklarının %50'sine aktarır.

Belirtiler: Genellikle ilk işaret yüksek tansiyon, idrarda kan görülmesi ve sırtta, yanlarda veya karında basınç veya ağrı hissidir. Bazen, ilk işaret idrar yolu enfeksiyonu (İYE) veya böbrek taşlarıdır.

Tanı: Ailede ODPBH öyküsü olan çocuklar, hastalığın erken belirtilerini tanımlamak için periyodik idrar yolları taraması ve kan basıncı ölçümlerinden geçirilmelidir. Aileisnde ODPBH'lı bir birey bulunmayan sağlıklı çocukların ve gençlerin, şüpe üzerine böbrek görüntüleme testlerinin yapılması önerilmez.

Şu anda kistlerin oluşmasını veya büyümesini önlemede etkili kabul edilmiş bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.

Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastalığı (ORPBH)

Küçük kistleri olan büyümüş böbrekler ORPBH ile ilişkilidir. Bazen böbrekler o kadar büyüktür ve o kadar yetersiz çalışırlar ki, bebekler ciddi solunum problemleri ile doğarlar ve hayatta kalmazlar.

Sıklığı: ORPBH nispeten nadirdir ve toplumdaki sıklığı 20.000'de 1'de görülür.

Teşhis: Çoğu ORPBH vakası bebek doğmadan önce ultrason ile teşhis edilir.

Genel Görünüm: ORPBH'li çocukların çoğunda yüksek tansiyon ve ilerleyici böbrek yetmezliği vardır. Hayatta kalmak için diyalize girmeleri veya geç çocukluk döneminde böbrek nakli olmaları gerekir. Bu çocukların bir kısmı da özofagus kanamasına ve sonuç olarak karaciğer yetmezliğine yol açan karaciğer hastalığı geliştirecektir.

Çocuğunuzun gösterebileceği ORPBH belirtileri şunlar olabilir:

İdrar yolu enfeksiyonları

Sık idrara çıkma

Gelişmede gecikme

Boy kısalığı

Öne çıkıntılı karın

Aşırı böbrek büyümesine bağlı solunum problemleri

Sırt ağrısı

Yanlarda ağrı

Böbrek kistleri

Yüksek tansiyon

Fiziksel Aktivite ve Kistik Böbrek Hastalığı Olan Çocuklar

Çok büyük kistler üçük darbeler ile yırtılabilir ve idrarda kana ve bazen şiddetli kanamaya neden olabilir. Çocuğunuzun doktoru fiziksel aktivitenin sınırlanıp sınırlanmayacağına karar vermenize yardımcı olacaktır. Büyük böbrekler veya büyük kistleri olan çocukların, futbol veya basketbol gibi temas sporları oynadıkları takdirde idrarda daha fazla kan atakları olması mümkündür.

Bir kist çok büyürse, yan ağrısı veya karın ağrısına neden olabilir veya böbreğin işlevini engelleyebilir. Bununla birlikte, kistleri ameliyat etmek çok nadirdir. Tipik olarak, bir kist enfekte olursa ve enfeksiyon antibiyotiklere iyi yanıt vermezse veya şiddetli ağrıya neden oluyorsa çıkarılır veya boşaltılır. Pediatrik bir nefrolog ve pediatrik ürolog, böbrek kistlerinin çıkarılıp çıkarılmayacağına karar vermek için birlikte çalışır.