Çocuklarda Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet Hastalığı, kan damarları iltihabı (vaskülit) dahil olmak üzere vücutta iltihaplanmaya neden olan bir hastalıktır. Türk Dermatolog Dr. Hulusi Behçet tarafından 1937'de tarif edilmiştir.

Genel olarak yaşamın 2-4. yıllarında ortaya çıkar. En çok Akdeniz, Orta Doğu ve Uzak Doğu'daki insanlarda yaygındır. Aynı zamanda başka bölgelerdeki beyaz ırkta da görülür.

Normal başlangıcı yetişkinlikte olmasına rağmen, hastalık çocuklarda da ortaya çıkabilir. Behçet Hastalığı, kronik, nükseden iltihabi bir durumdur. Kan damarı duvarlarında yoğun iltihaplanma meydana gelir. Kan Damarı iltihabı damar içinde tıkanıklık veya damar duvarında genişlemeye yol açabilir. Tekrarlayan hafif ağız ülseri olan çocuklardan, vücuttaki diğer organları etkileyen ciddi komplikasyonlu vakalara kadar değişen bir hastalık yelpazesi vardır. Behçet Hastalığının nendeni bilinmemektedir. Bir çocukta hastalığın ne kadar şiddetli seyredeceğini önceden kestirmek de mümkün değildir. Hastalarda HLA B51 gen aleli bir belirteç olarak kullanılabilir.

Çevresel faktörlerin hastalığın başlangıcına ve ciddiyetine katkıda bulunması muhtemeldir. Behçet Hastalığı için spesifik bir tanı testi yoktur. Tanı koymadan önce inflamatuar bağırsak hastalığı, immün yetmezlik, tekrarlayan ateş sendromları veya sistemik lupus eritematozus gibi çocuklarda Behçet Hastalığını taklit edebilecek diğer durumları ekarte etmek gerekir. Behçet Hastalığı birden fazla sistemi etkiler. O nedenle hastalar başlangıçta çoğu zaman farklı tanılar alırlar. Ancak zamanında tanı almamış ve tedavi edilmemiş Behçet Hastalığı önemli oranda sakatlık ve ölüme yol açabilir.

Behçet Hastalığı Belirti ve Bulguları

Behçet Hastalığı bulunan çocuklarda görülebilecek belirti ve bulgular:

1. Ağız ve genital ülserler. Ağız ülserleri ve genital ülserler yaygındır ve çocuklar için ağrılı olabilir. Bunların uzun süreli sakatlıklara veya şekil bozukluğuna neden olması nadirdir.

2. Deri döküntüsü. Bunlar kırmızı nodüller, ergenlik sivilcesi benzeri noktalar veya folikülit şeklinde olabilir. Travmalara alışılmadık derecede şiddetli reaksiyonlar (paterji adı verilen bir reaksiyon) oluşabilir. Bazen bu paterji reaksiyonu Behçet hastalığını teşhis etmeye yardımcı olur.

3. Göz hastalığı. Bu, Behçet hastalığının daha ciddi bir komplikasyonudur ve bir göz doktoru tarafından dikkatli bir değerlendirme ve uzman tedavisi gerektirir. Gözü etkileyen üveit ve vaskülit meydana gelebilir. Görme keskinliği kaybı ve nörolojik hastalık, sakatlık ve ölümün ana nedenleridir.

4. Artrit (Eklem iltihabı). Behçet hastalığı olan çocuklarda bu oldukça yaygındır. Bir veya daha fazla eklemi etkileyebilir. Buna parasetamol gibi basit tedaviler veya ibuprofen gibi antiinflamatuvar ilaçlar yardımcı olabilir; ancak nihayetinde daha şiddetli artriti kontrol etmek için immünosupresanlar gerektirebilir.

5. Kan damarı hastalığı. Behçet hastalığında kalp, akciğer, bağırsak ve beyindeki kan damarları dahil olmak üzere vücuttaki herhangi bir kan damarı etkilenebilir. Çocuklarda Behçet hastalığının şiddetli, ancak çok nadir görülen bir komplikasyonu olan ana akciğer atardamarlarında genişlemeler meydana gelebilir. Bunlar acil uzman değerlendirmesi ve tedavisi gerektirir.

6. Mide-Barsak tutulumu. Şiddetli olmasına rağmen, çocuklarda Behçet hastalığının nispeten nadir görülen bir komplikasyonudur. Bağırsak duvarında, karın ağrısı, kilo kaybı, ateş ve bazen kanamaya neden olan ülserler meydana gelebilir. Bunun araştırılması, endoskopi ve doku biyopsisini içerecektir.

7. Tromboz (Damar tıkanıklığı). Bu, bir damarda kan pıhtılarının oluşması anlamına gelir ve bu, Behçet hastalığı olan bazı çocuklarda görülür. Doktorlar hangi hastalarda damar tıkanması gelişeceğini önceden kestiremezler.

8. Beyin ve sinirlerin tutulumu. Behçet hastası çocuklarda baş ağrıları nispeten yaygın olsa da, ciddi nörolojik komplikasyonlar çocuklarda çok nadiren görülür. Beynin ana damarında tromboz gelişmesi, şiddetli baş ağrılarına ve felçlere neden olabilir.

9. Böbrek tutulumu. Tanınmasına rağmen, Behçet hastalığı olan çocuklarda böbrek tutulumu nadirdir. Böbreklerin iltihaplanması (glomerülonefrit) meydana gelebilir ve teşhis için böbrek biyopsisi gerekebilir. Bazen Behçet hastalığının neden olduğu zayıf ltihaplanmaya yanıt olarak vücut tarafından yapılan yapılan amiloid proteini böbrekte birikebilir. Bu çocuklarda çok nadir görülen uzun vadeli komplikasyona amiloidoz denir ve Behçet hastalığının iyi kontrol edilmesi ile önlenebilir.

10. Behçet hastalığının çocuklarda büyüme ve ergenliğe etkisi: Şiddetli kontrolsüz Behçet hastalığı büyümeyi bozabilir, ergenliği geciktirebilir ve çocuklarda osteoporoza (kırılgan kemikler) neden olabilir. Bunun nedeni, altta yatan hastalık ve bazen uzun süreli yüksek doz sistemik steroidlerle tedavisidir. Bu nedenle, çocuğunuzun hastalığının genel tedavisinin bir uzman tarafından dikkatle izlenmesi önemlidir.

Behçet hastalığının tedavisinde iltihap giderici, bağışıklık sistemini baskılayıcı ve pıhtılaşmayı önleyici ilaçlar kullanılır. tedaviler. Tedavi, her hasta için bireysel olarak şekillendirilir.