Atnalı böbrek, tek böbrek, hipoplastik (yeterince gelişmemiş) böbrek
At Nalı Böbrek Nedir?
Çoğu insan omurganın iki tarafında birbirinden ayrı duran iki böbrek ile doğar. Ancak bazen böbrekler birbirleriyle birleşmiş olarak gelişir.
At nalı böbrek yaklaşık 500 çocuktan birinde görülür. Ana rahminde geçen fetal dönemde normalde böbrekler pelvis (legen kemiği bölgesi, karnın alt kısmı) içinde oluşur ve yukrıya normal pozisyonlarına doğru göç ederler. At nalı böbrek, fetusun böbrekleri pelvik bölgeden yükseldikçe, alt uçta veya tabanda birbirine bağlanmasıyla oluşur. İki böbrek alt uçtan kaynaşarak, at nalı gibi bir U şekli oluştururlar. Erkeklerde kızlardan daha sık olduğu düşünülmektedir.
Normal koşullarda üriner sistem vücudun drenaj sistemidir. İki böbrek, iki üreter, bir mesane ve bir üretra içerir. Sağlıklı böbrekler kanımızı temizlemek için gece gündüz çalışır. Bu 2 fasulye şekilli organ, sırtın ortasına yakın, kaburgaların hemen altında bulunur. Her böbrek omurganın farklı tarafında yerleşmiştir.
At Nalı Böbreğin Neden olabileceği Belirtiler
Bu anormalliğe sahip 10 çocuktan 7'sinde semptomlar olacaktır. Bunlar:
Karın ağrısı
Mide bulantısı
Böbrek taşı
İdrar yolu enfeksiyonları
At nalı böbreklerin, diğer anormal böbrek tiplerinden daha sık semptomları vardır.
Böbrek kanseri çocuklarda nadirdir, ancak görülme olasılığı at nalı böbreklerde, normal böbreklerden daha yüksektir. Böbrek tümörünün bazı belirtileri, idrarda kan bulunmnası (Hematüri), karında kitle ve böğür ağrısı’dır.
At Nalı Böbrek Teşhisi
Çoğu zaman, doktorlar diğer hastalık teşhisi için görüntüleme yaptıklarında at nalı böbrekleri bulurlar. Bir uzman, daha önce belirtilen semptomların nedenini ararken de bulabilir. At nalı böbrek teşhisine götürecek görüntüleme yöntemleri:
Ultrasonografi
İşeme Sistoüretrogramı (VSUG)
Böbrek sintigrafisi
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI)
At Nalı Böbrek Tedavisi
Semptom yoksa tedaviye gerek olmayabilir. At nalı böbreği için özel bir tedavi yoktur, ancak belirtiler sorun oluşturursa destekleyici tedavi verilebilir.
At nalı böbreği olan hastalarda idrar akışının tıkanması (tıkanma) ve mesaneden geriye doğru idrar kaçışı (vezikoüreteral reflü) yaygındır. Bunlar tespit edilirse uygun yöntemlerle izlenir ve gerekliyse ameliyatla düzeltilebilir.
At nalı böbrek genellikle vücudun ön kısmına normal bir böbreğe göre daha düşük ve karın ön duvarına çok daha yakındır. Bu nedenle karına travma olduğunda normal bir böbrekten daha fazla zarar görme olasılığı vardır. Bu nedenlerle at nalı böbreği olan çocuklar temas sporlarından kaçınmalıdır.
Böbrek Yapılarının Çoklu Anomalileri
Fazla sayıda toplama sistemleri tek taraflı veya iki taraflı olabilir ve böbrek pelvisini ve üreterlerini (aksesuar böbrek pelvisi, çift veya üçlü pelvis ve üreter), kaliks veya üreteral açıklığı içerebilir. Dubleks böbrekler, birden fazla toplama sistemiyle birlikte tek bir böbrek ünitesine sahiptir. Bu anomali, ayrı ayrı toplama sistemlerini koruyan iki böbrek dokusunun birleşmesini içeren kaynaşmış böbreklerden farklıdır. Bazı çiftli böbrek anomalilerinde üreterosel ve / veya vezikoüreteral reflü (VUR) olan veya olmayan üreteral ektopi vardır.
Hastanın tedavisi, ayrı ayrı boşaltılan her bir segmentin anatomisine ve işlevine bağlıdır. Tıkanıklığı veya VUR'u düzeltmek için cerrahi gerekebilir.
Birleşme anomalileri
Füzyon anomalileri ile böbrekler birleştirmiştir, ancak üreterler her iki taraftan mesaneye girer. Bu anomaliler üreteropelvik bileşke tıkanıklığı, vezikoüreteral reflü, konjenital renal kistik displazi ve ön karın travmasının neden olduğu yaralanma riskini arttırır.
En yaygın füzyon anomalisi olan at nalı böbreği, vertebral kolonun her iki tarafındaki renal parankim genellikle alt kutuptan birleştiğinde ortaya çıkar; orta hatta böbrek parankimi veya fibröz doku birleşir. Üreterler bu birleşim yeri üzerinde içe ve öne doğru ilerler ve genellikle iyi drenaj yapar. Tıkanıklık varsa, genellikle böbrek pelvisinde üreterlerin yükseğe yerleşmesine ikincildir. Pyeloplasti ameliyatı tıkanıklığı giderir.
Çapraz kaynaşmış renal ektopi 2. en yaygın füzyon anomalisidir. Renal parankim (her iki böbreği temsil eder) vertebral kolonun bir tarafındadır. Üreterlerden biri orta çizgiyi geçer ve mesaneye kaynaşmış böbreklerin karşısındaki tarafa girer. Üreteropelvik bileşke tıkanıklığı olduğunda, piyeloplasti tercih edilen tedavidir.
Erimiş pelvik böbrek (gözleme böbreği) çok daha az yaygındır. Tek bir pelvik böbrek iki toplama sistemi ve üreter tarafından servis edilir. Tıkanıklık varsa, yeniden yapılandırma gereklidir.
Malrotasyon (Böbreğin pozisyon değişikliği, kötü pozisyonu)
Malrotasyon genellikle klinik öneme sahiptir. Ultrasonografi genellikle hidronefrozu gösterir. Doktorlar olası idrar yolu tıkanıklığı hakkında endişe duyduklarında, manyetik rezonans ürogram veya böbrek sintigrafisi ile daha fazla değerlendirme isteyebilirler.
Multikistik displastik böbrek (MKDB)
Bu durumda, fibroz, ilkel tübüller ve kıkırdak odaklarından oluşan katı doku ile bağlantısız kistlerden oluşan işlevsiz bir böbrek ünitesi vardır. Genellikle üreterler de tıkallıdır. Karşı taraf böbrek genellikle normaldir, ancak hastaların %10'unda sağlam böbrekte de vezikoüreteral reflü veya üreteropelvik bileşke tıkanıklığı olabilir. Sıklıkla, böbrek aşamalı olarak tutulur ve sonunda ultrasonografide artık görünmez. Tümör, enfeksiyon ve / veya hipertansiyon gelişimi nadirdir.
Çoğu uzman, böbreğin yok oluşunu izlemek için gözlem yapılmasını önerir. Böbreğin ameliyatla çıkarılması (Nefrektomi), katı dokuda ilerleyici genişleme, veya nadiren hipertansiyon veya ağrıya neden olan yırtılmış bir kist varlığında düşünülebilir.
Böbrek yokluğu (agenezi)
Amniyos sıvısı azlığı, akciğerin yetersiz gelişimi ve el-ayak ve yüz anomalileri (klasik Potter sendromu) sendromunun bir parçası olarak ikik taraflı böbrek yokluğu doğumdan sonraki dakikalar veya saatler içinde ölümcüldür. Doğmadan önce, ana rahminde ölüm yaygındır.
Tek taraflı böbrek agenezi böbrek anomalilerinin yaklaşık% 5'ini oluşturur. Birçok vaka multisistik displastik böbreğin uterosuna tam olarak girmesinden kaynaklanır. Genellikle ipsilateral trigon ve üreteral açıklık olmadan üreteral agenez eşlik eder. Bununla birlikte, ipsilateral adrenal bez etkilenmez. Tedaviye gerek yoktur; soliter böbreğin telafi edici hipertrofisi normal böbrek fonksiyonunu korur. Böbrekler vas deferens ve uterus ile ortak bir embriyolojik köken paylaştığından, erkeklerde vas deferens agenezi olabilir ve kızlarda uterus anomalileri olabilir.
Böbrek displazisi (Bozuk yapıdaki böbrek)
Böbrek displazisinde (Patolojinin koyduğu tanı), böbrek damar yapısı, tübülleri, toplama kanalları veya idrar akış yolları anormal olarak gelişir. Böberl displazisi tanısı biyopsi ile konur.
Displazi segmental ise, renal displazi tedavisi genellikle gereksizdir. Displazi genişse, böbrek fonksiyon bozukluğu böbrek replasman tedavisi de dahil olmak üzere nefrolojik bakımı gerektirebilir.
Böbrek ektopisi (Normal yerinde olmayan böbrek)
Renal ektopi (anormal böbrek yerleşimi) genellikle bir böbrek gerçek pelvistekiçıkış yerinden yükselmediğinde ortaya çıkar; Çok yükselmiş (torasik, göğüs kafesi içindeki) bir böbrek ile nadir bir istisna oluşur. Pelvik ektopi, üreteropelvik bileşke tıkanıklığı, vezikoüreteral reflü ve multikistik böbrek displazi sıklığını arttırır.
Obstrüksiyon (tıkama) ve ciddi reflü olduğunda, hipertansiyona, tekrarlayan enfeksiyonlara veya böbrek büyümesinde gecikmeye neden oluyorsacerrahi olarak düzeltilebilir.
Böbrek hipoplazisi (Yeterli gelişmemiş küçük böbrek)
Hipoplazi genellikle yetersiz üreter tomurcuk dallanmasının olduğu, kanı süzen en küçük böbrek yapısı olan nefronların normal olduğu ancak böbreğin küçük olduğu bir anormalliktir. Hipoplazi bir böbreğin tamamını değil ama küçük bir bölümüne sınırlı ise, hipertansiyon oluşabilir ve bu bölgenin cerrahi ile çıkarılması gerekebilir. Böbrek hipoplazisi olan hastalar vezikoüreteral reflü açısından değerlendirilmelidir.